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胰腺癌简介环状胰腺简介胰腺癌简介目录 1拼音 2英文参考 3概述 4胰腺癌的流行病学资料 5胰腺癌的病因 6胰腺癌的病理改变 7胰腺癌的临床表现 7.1上腹部不适及隐痛 7.2食欲减退和消瘦 7.3梗阻性黄疸 7.4胆囊肿大 7.5晚期胰腺癌的表现 8胰腺癌的诊断 8.1症状体征 8.2 B型超声检查 8.3 CT增强扫描 8.4磁共振成像（MRI） 8.5内镜逆行胰胆管造影（ERCP） 8.6胃肠钡餐检查（GI） 8.7血液检查 8.8组织病理学和细胞学诊断 9胰腺癌的治疗方案 9.1手术治疗 9.1.1围手术期处理 9.1.2手术切除 9.1.3不能切除的胰腺癌的转流术 9.2放射治疗 9.3化疗 9.4疼痛治疗 9.5支持疗法 10胰腺癌的预防 11参考资料附： 1治疗胰腺癌的中成药 2胰腺癌相关药物 1拼音
yí xiànái
2英文参考cancer of pancreas [国家基本药物临床应用指南：2012年版.化学药品和生物制品]
3概述胰腺癌（cancer of pancreas）是常见的胰腺肿瘤，恶性程度极高，近年来，发病率在国内外均呈明显的上升趋势[1]。胰腺癌半数以上位于胰头，约90%是起源于腺管上皮的管腺癌[1]。
胰腺癌最早由Mondiare及Battersdy叙述。1888年Bard和Pis在文献上做了临床报告。1935年，美国著名外科学家Whipple首先报告胰、十二指肠切除术成功，从而确立了手术治疗胰、十二指肠和壶腹部恶性肿瘤的方式。1943年，Rockeg首先实行了全胰切除术。国内余文光于1954年首先报告胰头十二指肠切除的病例。
4胰腺癌的流行病学资料近年来，胰腺癌的发病率逐年上升，在美国1988年发病率为9．0／10万，男：女为1．3：1。多见于45岁以上者。瑞典发病率较高，为125／10万，并且在过去20年里保持不变。英国和挪威各增加了l倍。70年代与60年代相比，加拿大、丹麦和波兰的标化发病率增加了50％以上。在我国，胰腺癌已成为我国人口死亡的十大恶性肿瘤之一。北京协和医院近年来收住院的胰腺癌病人比50年代增加了5～6倍。而且据北京地区7家医院354例病例分析，病人中41～70岁者占80％，近年来，年轻的胰腺癌病人也较10年前有明显增加的趋势，而且恶性度更高，预后更差。就胰腺癌的发生部位而言，仍以胰头部位最多见，约占70％左右，胰体次之，胰尾部更次之，有的头体尾部均有，属于弥漫性病变或多中心性病变。
5胰腺癌的病因目前，胰腺癌的发病原因尚不清楚，已发现一些环境因素与胰腺癌的发生有关。其中已定的首要危险因素为吸烟。吸烟者发生胰腺癌相对危险度是非吸烟者的1．5倍，而且随着吸烟数量增加而增加。其他高危险因素还有糖尿病、胆石病、饮酒（包括啤酒）以及慢性胰腺炎等。进食高脂肪、高蛋白饮食和精制的面粉食品，胃切除术后20年者，也是发生胰腺癌的危险因素。
6胰腺癌的病理改变胰腺癌致死性特高，可能由于它发病诡秘隐匿，确诊时多已进入晚期之故。早期即可转移到区域淋巴结（90％），甚至转移到纵隔及锁骨上淋巴结，确诊时半数以上病人已有肝转移，四分之一以上病人已有腹膜种植，三分之一病人已侵犯十二指肠并可溃破。胰腺癌的组织学类型以导管细胞癌最多，约占90％。其组织学分类尚无统一方案，下列分类法可作为参考：①导管细胞癌：***状腺癌、管状腺癌、囊腺癌、鳞形上皮癌、腺鳞癌、粘液癌等；②腺泡细胞癌；③胰岛细胞癌；④其他未分化癌、胰母细胞癌、癌肉瘤等。
7胰腺癌的临床表现 7.1上腹部不适及隐痛上腹部不适及隐痛是胰腺癌最常见的首发症状。肿瘤常致胰管或胆管梗阻，尽管尚未引起黄疸，但胆汁排泄不畅，胆道内压力升高，胆管及胆囊均有不同程度的扩张，病人可觉腹部不适及隐痛。以往强调胰头癌的典型症状是无痛性黄疸，实际上无痛性黄疸作为首发症状仅出现10％～30％的病人。腹痛在胰头癌患者还是很常见的症状。至于胰体尾部癌，腹痛发生率更高，且可由于累及腹腔神经丛而呈显著的上腹痛和腰背痛。这种症状的出现，常提示病变已进入晚期。
7.2食欲减退和消瘦食欲减退和消瘦也是胰腺癌的常见表现，肿瘤常使胰液及胆汁排泄受阻，因此影响病人食欲，且有消化吸收不良，致体重明显减轻。
7.3梗阻性黄疸梗阻性黄疸是胰头癌的突出表现。肿瘤部位若靠近壶腹周围，黄疸可较早出现。黄疸常呈持续且进行性加深。大便色泽变淡，甚至呈陶土色。皮扶黄染呈棕色或古铜色，有皮肤瘙痒症。
7.4胆囊肿大胰头癌除致梗阻性黄疸外，亦常致胆囊肿大，可在右上腹清楚扪及。梗阻性黄疸伴胆囊肿大常提示壶腹周围肿瘤的可能。
7.5晚期胰腺癌的表现晚期胰腺癌者可出现上腹固定的肿块，腹水征阳性。进一步可有恶病质及肝、肺或骨骼转移等表现。
8胰腺癌的诊断 8.1症状体征1．多数胰腺癌患者缺乏特异性症状，最初仅表现为上腹部不适，隐痛，80%～90%胰腺癌患者在疾病初期即有消瘦、体重减轻[1]。
2.40岁以上有下列任何表现的患者需高度怀疑胰腺癌的可能性：①不明原因的梗阻性黄疸；②近期出现无法解释的体重下降>10%；③近期出现不能解释的上腹或腰背部疼痛；④近期出现不能解释的消化不良症状，内镜检查正常；⑤突发糖尿病而又无诱发因素，如家族史、肥胖；⑥突发无法解释的脂肪泻；⑦自发性胰腺炎的发作[1]。
3．胰腺癌患者出现体征时多为进展期或晚期：①黄疸，黄疸为胰头癌患者的常见体征，表现为全身皮肤黏膜黄染，大便颜色变白，小便发黄，皮肤瘙痒。②腹部肿块[1]。
8.2 B型超声检查B型超声检查是胰腺癌诊断的首选方法。能较好地显示胰腺内部结构、胆道有无梗阻及梗阻部位、梗阻原因[1]。
胰腺癌的直接影像可见到低回声的肿瘤，间接的所见往往成为发现小胰癌的线索，如扩张的胰管、胆管等。除主胰管外，还要仔细观察胰管的分支。有些小胰癌可首先引起胰管分支的局限性扩张，如钩突部胰管扩张。超声内镜因超声探头仅隔胃、十二指肠壁对胰腺体尾和头部扫描，不受胃肠道气体干扰。所以，可清晰地描出胰内结构，发现早期病变。
8.3 CT增强扫描CT增强扫描能够很好地显示胰腺肿物的大小、部位、形态、内部结构及与周围结构的关系，用于胰腺癌的诊断和分期[1]。
CT扫描可以显示胰腺肿块的正确位置、大小及其与周围血管的关系，但＜2cm的胰腺肿块约l3不能发现影像学改变，除费用昂贵的因素外。CT扫描应该列为目前诊断胰腺癌的主要方法。胰腺癌的CT图像为：①胰腺肿块呈普遍性或局限性肿块。肿块中心可有不规则的轮廓模糊的低密度区，若低密度区较大，可为肿瘤坏死或液化表现；②癌肿侵入或压迫胆管或胰管时可使其扩张；③癌肿可侵及胰背脂肪层及包绕肠系膜上血管或下腔静脉。
8.4磁共振成像（MRI）MRI可显示胰腺轮廓异常，根据T1加权像的信号高低，可以判断早期局部侵犯和转移，对判断胰腺癌，尤其是局限在胰腺内的小胰癌以及有无胰周扩散和血管侵犯方面MRI优于CT扫描，是胰腺癌手术前预测的较好方法。但价格昂贵。
8.5内镜逆行胰胆管造影（ERCP）ERCP能同时显示胰管、胆管和壶腹部，对不明原因的阻塞性黄疸很有价值，此外还能直接观察十二指肠***，并收集胰液作细胞学检查。但在已有阻塞性黄疸的情况下作ERCP有引发胆道感染的危险，应控制好注入造影剂的数量、速度和压力。胰腺癌的ERCP影像所见为：①主胰管不规则性狭窄，梗阻，其末端呈鼠尾状截断影；②主胰管侧支破坏、断裂、稀疏和移位；③造影剂外溢入肿瘤区；④胆总管可有包绕狭窄和梗阻表现，如同时有胰管的狭窄和梗阻，则呈“双管征”。
8.6胃肠钡餐检查（GI）常见的GI对胰腺癌的诊断价值有限。在胰头癌晚期可有十二指肠圈扩大，或十二指肠呈反“3”形改变。低张GI检查使十二指肠平滑肌松弛，蠕动减少从而利于观察十二指肠粘膜的变化，如纹理紊乱、粘膜中断、壁僵硬等。
8.7血液检查肿瘤阻塞胆管可引起血胆红素升高，伴有谷丙转氨酶、谷草转氨酶等酶学改变[1]。胰腺癌患者中有40%出现血糖升高和糖耐量异常。肿瘤标志物检查：胰腺癌血清中CEA、CA199升高[1]。
血清胆红素明显升高，有时可超过342μmol/L，其中以直接胆红素升高为主。血堿性磷酸酶值升高亦很显著。尿胆红素试验呈阳性或强阳性。血淀粉酶测定,在少数早期胰腺癌，因胰管梗阻可有一过性升高；后期胰腺组织萎缩，血淀粉酶值不会有变化。胰腺癌患者可能有空腹血糖升高，糖耐量试验阳性率高。癌胚抗原（CEA）测定，约70％胰腺癌患者可升高，但亦无特异性。消化道癌相关抗原CA199被认为是诊断胰腺癌的指标。
8.8组织病理学和细胞学诊断组织病理学或细胞学检查可确定胰腺癌诊断，如有条件，应行内镜超声穿刺/活检。
目前多主张术前在B超或CT引导下经皮细针穿刺抽吸胰腺肿块作细胞学检查，对胰腺癌有很高的诊断价值，是一种简单、安全而有效的方法。其主要诊断作用在于晚期不能手术病人，可以明确诊断。细针穿刺细胞学检查也可以在术中应用，并可代替胰腺活检，从而避免因活检引起出血、胰瘘、急性胰腺炎等并发症发生。四、胰腺癌的早期诊断关于胰腺癌的早期发现、早期诊断一直是人们探索力求解决的问题，作者认为对此应做好以下几方面的工作。
9胰腺癌的治疗方案胰腺癌的治疗主要包括手术治疗、放射治疗、化学治疗以及介入治疗等[1]。综合治疗胰腺癌的基础是：有计划、合理的应用现有的诊疗手段，可以最大幅度地根治、控制肿瘤，减少并发症和改善生活质量[1]。
9.1手术治疗 9.1.1围手术期处理胰腺癌病人常常全身情况欠佳，而根治性手术尤其是胰十二指肠切除术创伤大，出血多，并发症多，手术死亡率高，因此，正确积极的围手术期处理十分关键。
1.术前改善病人全身情况
（1）加强营养、纠正低蛋白血症：宜给高蛋白、高糖、高维生素、低脂肪饮食，辅以胰酶等助消化药物。（2）维持水电解质平衡。（3）补充维生素K，病人常有不同程度的肝功能损害，重度阻塞性黄疸者由于胆汁不进入肠道，使脂溶性维生素K不能正常吸收，导致疑血酶原合成不足。因而，从入院起即应注射维生素K，直到手术，同时进行保肝治疗。（4）控制糖尿病：胰腺癌病人糖尿病发生率比普通人群高得多，一旦检查证实，应使用普通胰岛素控制血糖在7．2～8．9mol／L，尿糖在（＋）～（－）范围内。
2．术前减黄问题：胰腺癌所致阻黄并不需常规减黄，对出现黄疸时间较短，全身状况尚好，消化功能、凝血机制以及肾功能等尚在正常范围者，可不减黄而行一期胰十二指肠切除术。但若全身状态差、胆红素高于342μmol/L，粪胆原阴性，黄疸出现时间超过2周且越来越重并有先兆肾功能不全者应考虑减黄。具体方法有胆囊造瘘、PTCD、经十二指肠镜安放鼻胆引流管或胆肠引流管。
3．预防手术后并发症
（1）预防性使用抗生素：术前若无感染，不必过早应用抗生素，于手术开始前30分钟静脉给一次足量广谱抗生素即可。手术超过4小时再添加一个剂量。
（2）呼吸道准备：胰腺癌术后肺部并发症相当多见，术前就应采取预防措施。严格忌烟，最好2周以上。教会病人进行深胸式呼吸锻炼，有助于防止术后肺泡萎缩、肺部感染和低氧血症。这些措施简单、有效，但很少受到医生重视。
4.加强术中处理：术中必须保持血压稳定、供氧充分、腹肌松弛、镇痛良好，术中应监测尿糖、血糖，将其控制在合理范围。胰腺癌病人常有潜在凝血机能低下。术中大量失血，大量输血时，可能发生凝血障碍。术中除精心操作减少出血外，尽量输3日以内新鲜血，不输1周以上陈旧血。
5.术后处理
（1）继续应用抗生素。
（2）防止胰瘘，除管理好胰管引流和腹腔引流外，可用生长抑素八肽抑制胰液分泌，能显著减少胰瘘机会。
（3）合理进行营养支持。
（4）重视引流管的管理，密切观察胃管、胆道、胰管引流和腹腔引流情况，保持通畅，准确记录引流量并注意其形状变化，发现问题随时解决。
9.1.2手术切除胰腺癌的治疗以手术治疗为主，但相当多的病人就诊时属中晚期而无法作根治性切除。胰头癌的手术切除率在15％左右，胰体尾部癌的切除率更低，在5％以下。胰腺癌手术治疗的常用术式有以下几种。
1．胰头十二指肠切除术（PD）：是胰头癌的首选根治性切除术式，由Whipple在1935年首创。虽在以后的50年间不少学者在关于切除后消化道重建方面作了许多改革，但至今仍习惯地把胰十二指肠切除术简称为Whipple术。
适应症：对一般状态好，年龄＜70岁，无肝转移，无腹水，癌肿末浸润周围血管的胰头癌，均适于行PD。
2．全胰切除术（TP）：适应症：癌波及全胰，无肝转移及腹膜种植者为全胰切除术的绝对适应症。全胰切除术的优点，除了彻底切除胰内多种病灶外，还使清除胰腺周围淋巴结更为方便和彻底。全胰切除术后不再存在胰空肠吻合，可完全避免胰瘘的产生。但全胰切除术后也有不少问题，可发生继发性糖尿病及消化吸收障碍，终生需要应用胰岛素及消化酶治疗，故应严格掌握其适应症。因此，行TP时不能只凭胰腺病变局部情况来决定，更重要的是要考虑到病人
对疾病的认识程度，病人及家属对术后出现糖尿病是否充分理解，能否自行注射胰岛素，家属能否协助管理糖尿病，以及经济状况等，只有具备上述条件才能决定行TP。
3．胰体尾部切除术（DP）：适应于胰体尾部癌无转移者。连同脾脏、胰体尾部肿瘤及周围淋巴结一并切除。手术操作简单、手术并发症少、手术死亡率低。胰体尾部癌多在发生腹部包块或腰背部疼痛时才被确诊，多属中晚期癌。能作根治性切除者不到5％。由于切除时已有胰外转移，故术后生存期常不满1年。
4．保留幽门的胰十二指肠切除术（PPPD）：PPPD仅适用于壶腹癌、较小的胰头癌，十二指肠球部及胃幽门部无癌直接浸润，胃周围淋巴结无转移者。
9.1.3不能切除的胰腺癌的转流术由于胰腺癌早期诊断困难，根治性切除率还很低，这样就有相当一部分病例需施行某种或某些手术以缓解症状。关于胆肠转流术的选择可根据肿瘤部位决定，对胆管下端的肿瘤，可任选胆管或胆囊与空肠吻合，最好用Roux－Y袢，可减少逆行感染，只要胆管明显扩张，即使其内为“白胆汁”，也不妨碍吻合后的黄疸消除。如果肿瘤靠近胆管入胰处，则只要有可能最好施行胆总管与空肠Roux－Y袢的端侧吻合，以免癌肿沿胆总管上侵至胆囊管开口处，导致转流失效。此外如考虑到肿瘤已属晚期，存活时间不会超过1年者，可采用更简单的胆肠内引流术——肝总管T管架桥空肠内引流术，方法是将置入肝总管的T管通过横结肠系膜放入距屈氏韧带下20cm之空肠内，妥善固定。此手术优点为：①简单易行；②减黄效果好。胆汁通过T管***空肠，肠蠕动恢复早，蠕动之虹吸作用会加速胆汁排出，以利于消化吸收。待到异物长期存留造成影响时，病人早已因肿瘤进展而死亡。至于胃空肠吻合，其适应症为：①临床上表现为十二指肠梗阻的症状或体征。②胃肠透视或内镜检查见十二指肠有狭窄、僵硬、癌性浸润。③术中见十二指肠狭窄、受压。
9.2放射治疗胰腺癌放射治疗的瘤死量偏高，而胰腺周围如胃、小肠、肝、肾、脊髓等的放射耐受性偏低，给放射治疗带来不利。近年来，随着术中放射治疗及在CT精确定位下作治疗计划的多野体外放疗的开展，放射治疗已成为胰腺癌治疗的主要手段之一。
术中放疗用10～20MV高能电子线，在充分显露肿物，尽可能切除肿瘤，移开周围正常组织情况下，准确将相应限光筒置于肿瘤上，术中一次大剂量照射15～25Gy，照射时间约4～6分钟。体外放疗主要用于术前及术后（包括术中照射后的体外追加放疗），也用于晚期胰腺癌已不宜手术的姑息性治疗。用CT精确定位作放射治疗计划，使胰腺癌病变部位得到高剂量照射，周围正常组织得到较好的保护。用10mVx线，腹前一野加两侧野等中心照射，每次180～200cGy，每周5次，剂量40～60Gy／4～6周，可连续治疗，也可分段治疗。
9.3化疗胰腺癌的化疗问题长期以来并没有引起临床医生的足够重视。与其他肿
瘤相比，胰腺癌的化疗效果不能令人满意，这主要有两方面原因：一方面是由于肿瘤的生物学特性，对化疗不够敏感，同时在研究中没有理想的观察指标，因此临床医生往往对此兴趣不大。另一方面胰腺癌病人常常表现为恶心、呕吐、厌食、体重减轻和吸收不良，因此很难耐受系统的化疗。
吉西他滨单药的方案化疗：吉西他滨1000mg/m2静脉滴注>30分钟，每周1次，用2周停1周，21天为一个周期，总共4～6周期[1]。或者吉西他滨联合中药康莱特方案治疗[1]。
应用吉西他滨化疗间期，需密切关注血小板及白细胞波动情况[1]。每隔2～3日复查血常规，当化疗后发生血小板减少，或前一疗程化疗后发生Ⅲ、Ⅳ度血小板减少（即血小板≤50×109/L）者，应使用注射用重组人白细胞介素11，或重组人促血小板生成素，同时有白细胞减少（白细胞低于4.0×109/L，或中性粒细胞低于1.5×109/L）应合并使用粒细胞集落***因子[1]。
吉西他滨联合奥沙利铂的方案化疗：吉西他滨1000m/m2静脉滴注>30分钟，第1、8日，奥沙利铂85mg/m2，静滴2小时，第1日，21天为一个周期，总共4～6周期[1]。
奥沙利铂的神经毒性反应主要表现为肢体末端感觉障碍或（和）感觉异常[1]。伴或不伴有痛性痉挛，通常此症状遇冷会激发，患者用药期间应禁用冷水及禁止食用凉冷食物[1]。
胰腺癌的系统性化疗：很多文献报告了对胰腺癌进行联合化疗的临床实验，效果较好的联合化疗方案主要有：5Fu十MMC，5Fu十MMC十Streptozotoin（链脲菌素），5Fu＋ADM十MMC，这些联合化疗方案的敏感率可达到40％左右，明显高于单剂化疗的效果，病人的生存期亦显著延长。MFA方案用法：
MMC（丝裂霉素）10mg／m2，静注第1日；
5Fu（氟尿嘧啶）600mg／m2，静滴，第1、8、29、36日；
ADM（多柔比星）30mg／m2，静注，第l、29日。
第九周重复，疗效：CR十PR为39％。
胰腺癌的区域性化疗：胰腺癌的区域性化疗，就是通过胰腺主要的供血动脉给予高剂量的化疗药物。其理论依据主要是：①目前系统性化疗效果较差的原因可能与全身用化疗药物时，进入胰腺癌组织的药物太少有关，而通过区域性化疗可以使高浓度的化疗药物直接进入胰腺癌组织；②系统性化疗时由于化疗药物全身的毒副作用限制了化疗药物的用量，而区域性化疗药物首先作用于胰腺癌组织，可明显减少全身的毒副作用，并因此可以增加化疗药物的用量。总之，通过区域性化疗可以使化疗药物更有针对性，并可增加化疗药物的用量，提高了化疗的效果，同时可明显减少化疗药物的毒副作用。
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9.4疼痛治疗按三阶梯止痛治疗原则治疗，按时、足量口服阿片类止痛药，口服吗啡缓释片从小剂量开始，逐渐加量至疼痛控制，按12小时给药1次，一阶梯药物和三阶梯药物可联合使用[1]。
可间断口服酚酞或使用开塞露治疗因使用止痛药物导致的便秘[1]。
9.5支持疗法改善恶液质，注意营养支持，及时发现和纠正肝肾功能不全和水、电解质紊乱[1]。
10胰腺癌的预防关于胰腺癌的早期发现、早期诊断一直是人们探索力求解决的问题，对此应做好以下几方面的工作：
（一）医生在广大人群中发现可怀疑对象，即高危人群。这是一个非常困难的问题，因为病人既没有特异的症状,也没有特异的体征,全凭医生的高度警惕,医生要做"有心人"。病人所能提供的只有上腹胀痛，有时胀感超过了痛觉，其他只有消化不良、体重减轻，以及“突发性的糖尿病”等。这些无特异性的症状，临床医师若找不到其他疾病能解释以上这些症状时，进而经过对症治疗，以上这些症状未能改善改善后又恶化时，临床医师就应大胆怀疑。
（二）普及防癌知识，进行定期的例行体格检查，开展二级预防。
环状胰腺简介目录 1拼音 2英文参考 3概述 4疾病名称 5英文名称 6分类 7 ICD号 8流行病学 9环状胰腺的病因 10发病机制 11环状胰腺的临床表现 11.1新生儿型 11.2成人型 12环状胰腺的并发症 12.1消化性溃疡 12.2胆石症与阻塞性黄疸 12.3胰腺炎 12.4伴有其他先天性疾病 13实验室检查 14辅助检查 14.1腹部平片 14.2 ERCP 14.3 CT 14.4磁共振（MRI）与磁共振胰胆管造影（MRCP） 14.5胃肠钡剂造影 14.6内镜 15环状胰腺的诊断 16鉴别诊断 16.1先天性十二指肠闭锁 16.2先天性胆总管闭锁 16.3先天性幽门肥厚症 16.4胰头或乏特壶腹部肿瘤 16.5肠系膜上动脉压迫综合征 17环状胰腺的治疗 17.1松解梗阻 17.1.1环状胰腺切断或切除术 17.1.2胰十二指肠切除术（Whipple术式） 17.2食物转流 17.2.1胃空肠吻合术 17.2.2十二指肠十二指肠侧侧吻合术 17.2.3十二指肠空肠吻合术 17.3胆道内引流 18预后 19相关药品附： 1治疗环状胰腺的穴位 1拼音
huán zhuàng yí xiàn
2英文参考annular pancreas
3概述胚胎期两个胰芽（胰与副胰）的愈合位置不正常，当十二指肠旋转时，腹侧胰芽固定不动并延长，以后与背侧胰芽联合时将十二指肠降部环绕，压迫十二指肠引起高位肠梗阻，称为环状胰腺（annular pancreas）。环状胰腺的胰头仍位于十二指肠弧内。环状部分的组织含有与正常胰腺相同的胰岛和腺泡组织。
环状胰腺是一种先天性的发育畸形，病人有一带状胰腺组织环，部分或完全包绕十二指肠第一段或第二段，致使肠腔狭窄。环状胰腺于1818年由Tiedemann首先在尸检中发现，1862年Ecker首先报道。迄今世界文献中仅有300余例报告，国内丁士海1981年综合文献报道56例，男女之比为2∶1。
一种理论认为，环状胰腺是由于位于十二指肠腹侧始基未能随十二指肠的旋转而与背侧始基融合所致；另一种理论则认为，由于腹侧与背侧胰始基同时肥大，因而形成环状胰腺，并将十二指肠第一或第二段完全或部分围住，使肠腔变窄，造成梗阻。
既然环状胰腺的病变和主要症状原出于十二指肠降段的狭窄，其治疗原则必然是采取手术方式解除十二指肠降段的梗阻及相应的并发症。反之没有出现临床症状，可以无需治疗。解除十二指肠降段梗阻的手术方式很多，大致可归纳为两大类，其一为手术松解梗阻；其二为食物转流（捷径）手术。
只要诊断及时且无严重的伴随异常，新生儿患有环状胰腺所致的十二指肠梗阻其总的预后较好。如其他类型的先天性肠道形成不良一样，长期随访是必要的。成人环状胰腺患者的预后与十二指肠狭窄的程度、伴随的病理表现及个体的一般情况有关。
4疾病名称环状胰腺
5英文名称annular pancreas
6分类1.肝胆外科>胰腺先天性疾病
2.消化科>胰腺疾病>胰腺先天性疾病
7 ICD号Q45.3
8流行病学环状胰腺由Tiedemann（1818）首次报告以后，国内外相继有不少报道，但临床中并不多见。据Maingot的统计，世界文献中已报告的病例至1954年止仅78例，其中多数是尸检时偶然发现，有20例则因发生症状而曾经手术治疗。环状胰腺多数发生在男性，约占环状胰腺的70%～75%。
9环状胰腺的病因环状胰腺的病因学说很多，主要有2种解释。胰腺是由胚胎的原肠壁上若干突起逐渐发育融合而成，突出的部位在胃以下，与肝突起相等的平面上。背侧的胰腺突起，亦称胰始基（anlage），是从十二指肠壁上直接发生，腹侧的胰腺突起则自肝突起的根部发生。以后背侧的胰突起发育成胰腺的体与尾，蒂柄则成为副胰管，开口在距壶腹部以上约2cm的十二指肠内侧壁上。腹侧的胰突起发育较慢，蒂部连接在胆总管上，以后成为胰腺的主胰管，突起的末端则为胰头部。在正常的情况下，约在胚胎的第6周时，随着十二指肠的回转，腹侧的胰突也应向左转到与背侧突相近的部位，然后两者合而为一，主胰管和副胰管也逐渐通连，成为一个完整的胰腺。因此，一种理论认为，环状胰腺是由于位于十二指肠腹侧始基未能随十二指肠的旋转而与背侧始基融合所致；另一种理论则认为，由于腹侧与背侧胰始基同时肥大，因而形成环状胰腺，并将十二指肠第一或第二段完全或部分围住，使肠腔变窄，造成梗阻。
10发病机制环状胰腺大多数位于十二指肠降段，特别是降段的上部，仅有个别位于十二指肠水平段或十二指肠壶腹部。环状胰腺一般宽约1cm，大多数仅部分包绕十二指肠，占肠管周径2/3～4/5，即有1～1.5cm的间隔区，此区常位于十二指肠前壁或外侧壁。根据包绕程度，可分为完全型环状胰腺和不完全型环状胰腺，以后者较常见。
环状胰腺和正常胰腺组织结构相同，含有胰岛组织、腺泡和导管系统。因此，严格说来它仅是一种畸形，组织学上不能认为是病理现象。但胰环部的十二指肠可变薄而失去正常的黏膜结构。环状胰腺组织的管腔可以不与主要胰管相通，而单独开口至十二指肠，这可能是促成胰腺炎的主要因素。
11环状胰腺的临床表现环状胰腺的临床表现主要取决于十二指肠降段受缩窄的程度。按出现症状的早晚，有人将其分为新生儿型和成人型，前者极大多数症状出现在分娩后1～2周内；后者多数于20～40岁才产生症状，可以从慢性病程突然转变为急性临床表现。少数病人可以合并其他畸形，如内脏转位、肠旋转不良、异位胰腺、睾丸未降、食管闭塞、先天性心脏病、Meckel憩室等。其临床表现与十二指肠的受压程度和伴随的其他病理改变密切相关。
11.1新生儿型新生儿型环状胰腺多在出生后1周内发病，2周以上发病者少见。主要表现为急性完全性十二指肠梗阻，以顽固呕吐为主，呕吐物可含有胆汁，有时可并发阻塞性黄疸。由于频繁呕吐，可发生脱水、电解质紊乱和酸堿平衡失调、营养不良。如为不完全性十二指肠梗阻，则可伴有上腹部饱胀不适，进食后加重，并间歇性腹痛及呕吐或嗳气，这些症状可反复出现，有的可达20余年，约70%发生在男性。此外，环状胰腺还常伴有其他先天性疾病，如伸舌样痴呆、食管闭锁、食管气管瘘、美克尔憩室、先天性心脏病、畸形足等。
11.2成人型成人型环状胰腺多见于20～40岁，表现为反复上腹痛和呕吐，呈阵发性发作，进食后腹痛加重，呕吐后可缓解，呕吐物为胃十二指肠液，含有胆汁。病人除了十二指肠梗阻以外，还可以并发其他病理改变，并引起相应的临床症状。本型多表现为慢性十二指肠不全性梗阻的症状，症状出现愈早者，肠梗阻的症状多较严重。
12环状胰腺的并发症一直认为消化性溃疡、胆石症、胰腺炎是环状胰腺的3个主要并发症，Yogi等统计发生率分别为24.8%，16.2%，10.5%，而且报告环状胰腺患者恶性肿瘤的发生率高达8.6%。
12.1消化性溃疡环状胰腺常并发胃和十二指肠溃疡，以十二指肠溃疡为常见，多发生于球后，有时溃疡恰好位于环状胰腺所包围的十二指肠处。溃疡发生的原因与胃十二指肠内容物酸度过高及内容物滞留对胃肠黏膜损伤有关。
12.2胆石症与阻塞性黄疸由于环状胰腺位于乏特壶腹处，或因环状胰腺致十二指肠降段明显狭窄，其上段扩张明显，压迫胆总管，也可由于胰腺炎引起胆总管下端梗阻等原因，致胆液排泄不畅易形成胆石，胆管结石可引起黄疸，胆总管受压或并发胰腺炎均可引起阻塞性黄疸。病程久者还可继发胆道结石。
12.3胰腺炎环状胰腺并发胰腺炎者占15～30%，其发生原因可能与胰腺导管系统异常有关。胰腺炎常为环状胰腺症状的主要原因且成为病人就诊的原因。急性胰腺炎的水肿或慢性胰腺炎的瘢痕纤维化以及与附近脏器粘连，均可加重十二指肠梗阻。胰腺炎可仅限于环状胰腺部分或侵及全胰腺。发生胰腺炎的原因可能与环状胰腺胰管异常开口有关，或因胆总管下端受压，使胆液逆流入胰管，激发胰酶活化。
12.4伴有其他先天性疾病部分环状胰腺病人可伴有其他先天性发育异常，包括唐氏综合征、十二指肠闭锁、小肠旋转不良、先天性心脏病、气管食管瘘、食管闭锁、Meckel憩室、***闭锁、无胆囊等。
13实验室检查实验室检查无直接帮助。血清胆红素可以升高，而呕吐物内含有胆汁。新生儿环状胰腺引起十二指肠完全梗阻者，其胎粪中找不到鳞状上皮细胞及胎毛。
14辅助检查 14.1腹部平片主要表现为十二指肠梗阻。卧位片可见胃和十二指肠壶腹部均扩张胀气，出现所谓双气泡征（double bubble sign）。因胃和十二指肠壶腹部常有大量空腹滞留液，故在立位片可见胃和十二指肠壶腹部各有一液平面。有时十二指肠狭窄区上方与下方肠管均胀气，从而将狭窄区衬托显影（图1）。
图1胃与十二指导肠的双液平面
14.2 ERCP镜下造影能使环状胰管显影，对诊断极有帮助（图2）。由于环状胰腺引起的十二指肠狭窄常在主***的近侧，若内镜不能通过狭窄则无法造影。有时可因环状胰腺压迫胆总管末端出现胆总管狭窄像。
14.3 CT口服造影剂后十二指肠充盈，可看到与胰头相连续的围绕十二指肠降段胰腺组织，通常因环状胰腺组织薄，环状胰腺多不易直接显影，若看到胰头部肿大和十二指肠降段肥厚和狭窄等间接征象同样对诊断有助。
14.4磁共振（MRI）与磁共振胰胆管造影（MRCP）MRI可看到与胰头相连续的围绕十二指肠降段与胰腺同等信号强度的组织结构，可确认为胰腺组织。MRCP通过水成像的原理可很好地显示环状胰管影（图2），MRCP为无创性，无放射线辐射，环状胰腺患者无痛苦，较简单方便。
14.5胃肠钡剂造影表现为胃扩张、下垂，内有大量空腹滞留液，排空时间延长，十二指肠壶腹部匀称扩大，伸长，其下缘光滑圆隆。十二指肠降段，偶尔第一段或第三段出现边缘整齐的局限性狭窄区，狭窄区黏膜皱襞稀少，并变为纵行有偏心型及向心型之分，狭窄上方肠管可见逆蠕动（图3），并可发现溃疡的存在。
图3十二指肠降段狭窄
14.6内镜通常内镜下黏膜正常，对诊断帮助不大；较严重环状胰腺病例，内镜下可见十二指肠降部呈环形狭窄。可同时合并十二指肠溃疡。
15环状胰腺的诊断环状胰腺的诊断不太容易，根据典型的症状与体征，结合X线表现，应考虑环状胰腺的可能。但有些病例在手术中才明确诊断。
对有十二指肠降段狭窄或有梗阻症状的患者应想到环状胰腺，特别在婴儿期同时伴有其他先天性疾病者。
16鉴别诊断环状胰腺所造成的十二指肠狭窄和梗阻应与下列疾病相区别。
16.1先天性十二指肠闭锁偶可见于新生儿，病变发生在十二指肠降段，生后即出现梗阻症状，频繁呕吐，吐出物常含有胆液，钡餐检查时钡剂完全不能通过，下段肠管内完全无气体。手术可见胰腺正常，十二指肠降段无胰腺组织环绕。
16.2先天性胆总管闭锁环状胰腺在出现明显黄疸的病例中，要与先天性胆总管闭锁鉴别。生后出现黄疸且逐渐加深，呕吐物内不含胆液，钡餐检查十二指肠降段无狭窄和梗阻。
16.3先天性幽门肥厚症先天性幽门肥厚症多在生后数周出现呕吐，呕吐物内不含胆液，上腹部较膨胀，可有胃蠕动波，95～100%的病儿在右上腹部可扪及橄榄状肿物，钡餐检查钡剂不能通过幽门或仅有线状影，胃肠钡剂造影见胃扩张，幽门管变细、变长，胃排空时间延长等。
16.4胰头或乏特壶腹部肿瘤环状胰腺伴有黄疸病人特别是老年人，要与胰头或壶腹部肿瘤鉴别，肿瘤钡餐检查示十二指肠环扩大，降部肠腔狭窄，内缘受压变形，黏膜皱襞破坏，有充盈缺损及倒“3”字征、双边征等。
16.5肠系膜上动脉压迫综合征肠系膜上动脉压迫综合征系指十二指肠第三段或第四段受肠系膜上动脉压迫所致的慢性梗阻，主要表现为上腹部饱胀不适，间断性呕吐，呕吐物中含有胆汁，胃肠钡剂造影见十二指肠有显著的阻滞及扩张现象，钡剂在十二指肠第三或第四段有阻塞。
此外，环状胰腺还应与十二指肠结核、低位十二指肠溃疡等疾病相鉴别。
17环状胰腺的治疗既然环状胰腺的病变和主要症状原出于十二指肠降段的狭窄，其治疗原则必然是采取手术方式解除十二指肠降段的梗阻及相应的并发症。反之没有出现临床症状，可以无需治疗。解除十二指肠降段梗阻的手术方式很多，大致可归纳为两大类，其一为手术松解梗阻；其二为食物转流（捷径）手术。
17.1松解梗阻 17.1.1（1）环状胰腺切断或切除术如果环状胰腺组织较薄，血管分布不多，与肠壁无紧密粘贴，可将环状胰腺切断，或作部分或全部的切除，以解除十二指肠梗阻。切断异常的胰腺扁平环状带，手术本身并不困难，然而并未解除十二指肠降段的狭窄，因而常需对狭窄肠壁做成形术，即纵行切开狭窄区肠壁，予横行缝合，使肠腔扩大。但对解除十二指肠降段的狭窄并不彻底，且因环状胰腺管的异常，易并发严重的胰漏及肠漏。同样的道理，单纯切除环状胰腺不仅因其胰管异常，而且有时胰腺组织与肠壁紧贴甚至侵入肌层，强行分离势必引起术后胰漏、肠漏及急性胰腺炎等严重并发症。故此种术式已基本被摒弃。
17.1.2（2）胰十二指肠切除术（Whipple术式）纵使能彻底解决狭窄，但因手术过大现已极少被采纳。
17.2食物转流1905年Vidal首创胃空肠吻合术，以治疗环状胰腺引起的十二指肠梗阻，随后发展出各种食物转流手术。其原则是建立胃肠道捷径，以缓解十二指肠降段的狭窄性梗阻；伴发胆总管梗阻的病人，应同时进行胆总管内引流手术。Kiernam于1980年统计了157例儿童及135例成人环状胰腺病人的8种以上手术方式的并发症和病死率，儿童分别为38%、32%，而成人为19%及3%。表明不论何种术式的并发症和病死率，儿童均高于成人。不仅由于年龄，尚可能与儿童病人多数伴有其他先天性畸形有关。
17.2.1（1）胃空肠吻合术胃空肠吻合术本身操作简单，能起到缓解十二指肠梗阻的作用，但存在术后排空不畅，以及并发吻合口或十二指肠溃疡的缺点。因此，除因十二指肠周围有紧密粘连，无法施行其他捷径手术外，一般不宜采用本术式。针对该缺点因而有人同时施行迷走神经切断术或加幽门成形术，但因手术范围较大，操作较复杂，显然不宜于婴幼儿病人。为此也有人选用BillrothⅡ胃大部切除术，然而如十二指肠降段狭窄严重，近侧十二指肠势必引流不畅，以致并发十二指肠残端漏，为此该术式亦非满意的选择。
17.2.2（2）十二指肠十二指肠侧侧吻合术十二指肠十二指肠侧侧吻合术即在梗阻近侧的十二指肠前壁做横行切开；在其远侧的十二指肠前壁做纵行切开；并切开十二指肠侧腹膜，游离十二指肠以减少吻合张力；然后予纵切横缝方式，做十二指肠与十二指肠前壁侧侧吻合。其优点为操作比较简易，保持了十二指肠的正常连续性，比较合乎生理要求。为此，较适用于环状胰腺十二指肠较狭窄的婴幼儿病人。但需警惕，操作不当将可引起吻合口漏。
17.2.3（3）十二指肠空肠吻合术十二指肠空肠吻合术的主要优点在于有足够大的吻合口，通畅度好，能直接转流梗阻上方的食物，而且可以确保十二指肠与空肠的吻合口完全没有张力，保证其愈合，有助于防止吻合口漏的发生。为目前采用较多的一种术式，尤其适用于成人环状胰腺有梗阻的病人。十二指肠与空肠吻合的方式有多种，可以归纳为3类：空肠与十二指肠间的侧侧吻合、空肠的远侧断端与十二指肠的侧面做端侧吻合、空肠的远侧断端与十二指肠的近侧断端做端端吻合。后两种术式统称之为十二指肠空肠RouxenY吻合。空肠十二指肠侧侧吻合术需同时加空肠空肠侧侧吻合以利近侧段空肠的排空。十二指肠空肠RouxenY吻合可以做在结肠前，也可在结肠后；其Y襻通常为距Treitz韧带10～15cm。若伴有溃疡病可将十二指肠空肠端端吻合术式改为BillrothⅠ胃大部切除。
17.3胆道内引流伴有轻度黄疸的环状胰腺病人，由于十二指肠梗阻的近段肠曲扩大，所致胆总管下端受压情况，经食物转流术后，多数可获缓解，因而一般无需进一步做胆道内引流手术。深度黄疸病人，往往由于环状胰腺包绕在Vater壶腹水平，引起胆总管下端的狭窄，需要在食物转流的同时进行胆道内引流，方能解决梗阻性黄疸。通常在十二指肠与空肠吻合完毕，然后切断胆总管下端，缝闭其远端，而将胆总管近侧断端与RouxenY空肠襻做端侧吻合。亦可先将十二指肠与空肠做端侧吻合后，胆总管近侧断端与RouXenY空肠襻做端端吻合。若胆囊及胆囊管较正常，可不切断胆总管，而将胆囊底部与RouxenY空肠襻做胆囊空肠端侧吻合。
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18预后只要诊断及时且无严重的伴随异常，新生儿患有环状胰腺所致的十二指肠梗阻其总的预后较好。如其他类型的先天性肠道形成不良一样，长期随访是必要的。成人环状胰腺患者的预后与十二指肠狭窄的程度、伴随的病理表现及个体的一般情况有关。
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